PNP / FN - allerts.se
Under 2006 framkom fakta att rasen Cocker Spaniel har 2 kända ärftliga njursjukdomar renal dysplasi (RD) och familjär nefrit (FN).

Familjär nefrit (FN) är inte samma sjukdom som progressiv nefropati (PNP). Progressiv nefropati (PNP) har dessutom bytt namn till renal dysplasi(RD). I litteratur och olika artiklar på senare tid talas det även om hereditär nefropati/nefrit (HN) vilket är samma sak som famijär nefrit (FN).

Begreppet renal dysplasi (RD) har på senare tid ersatt den tidigare benämningen progressiv nefropati (PNP) för att på ett bättre sätt beskriva och kategorisera sjukdomen.

______________________________________________________________________________

Med progressiv nefropati (PNP) menas fortskridande (progressiv) njursjukdom (gr. nefros - njure pathos - lidande) som orsakas av en medfödd underutveckling av njurarna. Sådan underutveckling har beskrivits i ett flertal raser i olika länder.

Hundar som föds med grav PNP insjuknar vanligen vid 2-6 månaders ålder. Hundar med en mindre grav defekt kan ibland leva utan symtom till 4-6 års ålder. Symtom på njursvikt är: ökad törst och urinavgång, nedsatt aptit och avmagring. I ett sent stadium inträder urinförgiftning med kräkningar, diarre och uttorkning. Nedsatt njurfunktion diagnostiseras med hjälp av blod- och urinprov. Om man hos en hund med nedsatt njurfunktion påvisar onormalt små och knöliga njurar vid undersökning med ultraljud misstänks PNP. Diagnosen ställs med säkerhet endast genom mikroskopisk undersökning av njurvävnad.

Utländska studier beskriver PNP hos briard, Chow chow, Cocker spaniel, lhasa apso, norsk älghund, shih tzu, soft coated wheaten terrier och storpudel. Genetiska studier, i rasen shih tzu, har visat nära överensstämmelse med recessiv arvsgång.

Selektion mot PNP följer principerna för eliminering av recessiva anlag.
Verifierade fall inom raserna Cocker spaniel, lhasa apso, shih tzu, tibetansk spaniel och tibetansk terrier registreras av SKK.

Källa: Svenska Kennelklubben

_______________________________________________________________________________

Ny forskning kring RD, (PNP), Renal Dysplasi.
En studie för att finna genen för RD, (PNP), bedrivs på SLU, Sveriges Lantbruksuniversitet.
Som andra ras efter boxer, tas nu cocker spaniel in i denna studie.
Detta har kommit till stånd tack vare engagemang från Cockerklubbens medlemmar.
Information från SLU om projektet:
_________________________________________________________________________________

Projekt Renal dysplasi
Målet med projektet är att identifiera genen och genmutationen som ligger till grund för utvecklingen av njursjukdomen renal dysplasi (RD). Begreppet renal dysplasi har på senare tid ersatt den tidigare benämningen progressiv nefropati (PNP) för att på ett bättre sätt beskriva och kategorisera sjukdomen.
Eftersom sjukdomen förmodas nedärvas autosomalt recessivt räcker det troligen med att vi får tag i DNA från ett tiotal hundar (inom samma ras) med diagnosen RD, plus lika många friska kontroller, för att kunna göra den första stora genetiska analysen i sökandet efter den muterade genen.
Renal dysplasi är INTE samma sjukdom som hereditär nefropati/nefrit
Hereditär nefropati/nefrit (HN), även kallad familjär nefrit (FN), är en ärftlig njursjukdom som orsakas av att basalmembranet i glomeruli saknar vissa typer av kollagen. Detta innebär att njurens filter förstörs vilket skapar ett proteinläckage. Orsaken till sjukdomen är numera känd och genen identifierad vilket gör att det går att testa om hundarna bär på den defekta genen.
Renal dysplasi (renal= njure, dysplasi= onormalt växtsätt för celler) definieras som en onormal utveckling av njurvävnaden. Njurvävnaden (glomeruli och tubuli) kan vara såväl underutvecklad (fetal, d.v.s. fortfarande i fosterstadiet) som felutvecklad, vilket orsakar inflammation och bildandet av fibrös vävnad. Hunden insjuknar och dör oftast mellan 4 månaders och 2 års ålder av njursvikt.
Aktuellt
I nuläget vill vi studera RD hos cockerspaniel och boxer som båda är raser som drabbas av sjukdomen. Vi vet ännu inte om det är samma genmutation som orsakar RD hos de båda raserna.
Vi har redan börjat studera boxer både genom att använda redan insamlat, fixerat njurmaterial och genom att påbörja insamling av blodprover (DNA) från drabbade hundar samt familjematerial. Men vi har ännu en bit kvar innan vi når upp till tillräckligt många fall för att kunna göra den första genetiska analysen på boxer.
Vi vill parallellt försöka få tag i blodprover från cockerspanielhundar drabbade av RD. Vår förhoppning är att både hundägare och veterinärer ska bli medvetna om projektet och se till att blodprov tas från hundar med misstänkt RD samtidigt som njurvävnad alltid skickas till patologlaboratorium för korrekt diagnostisering.
Det Du som hundägare kan göra om Du har en hund som misstänks vara drabbad av RD är att be kliniken ta ett blodprov i ett 4 ml EDTA-rör och att Ni tillsammans fyller i bifogad remiss och skickar till:
Katarina Stenshamn
Husdjursgenetik, SLU
Box 7023, 75007 Uppsala
Om veterinären vill ha ersättning för materialet och arbetet som blodprovstagningen innebär så kan de kontakta mig via e-mail: Katarina.Stenshamn@kv.slu.se eller tel: 018-67 14 82.
Ta gärna kontakt med mig om Ni har några frågor kring projektet!!

Med vänliga hälsningar
Katarina Stenshamn

Läs mer om projektet här!!http://www.cockerklubben.com/Projekt_Renal_Dysplasi_CockerS070620.pdf
Länk till remiss! http://www.cockerklubben.com/RDremiss.pdf


För misstänkta/njursjuka Cocker Spaniel utanför Sveriges gränser där veterinären erfordrar ersättning för materialet och arbetet som blodprovstagningen innebär kan medel sökas ur fonden för
Cocker-ägare för PNP/FN forskningen.

Ta kontakt med:
Theres Johansson
Röra Röd 783
473 96 Henån
+46 (0)304-231 07
theres@allerts.se

Mycket kort sammanfattning av forskningen i USA.

Ett vetenskapligt forskningsprojekt startade 1992 i ett samarbete mellan The English Cocker Spaniel Club of America och Texas A&M University. De forskare som leder projektet heter Dr George E Lees och Dr Keith Murphy. Dr Lees är veterinär och Dr Murphy är genetiker.

De forskar på njurvävnad från FN-sjuka djur av rasen Cocker spaniel. Forskningen har fortskridigt mycket snabbare sedan de fick ett elektron mikroskop till sin hjälp.

Forskningen koncentreras till kromosom 25 där två stora gener är lokaliserade. Det verkar som förändringen är i en av dessa två gener. Det är nu möjligt att kartlägga 11 markörer till kromosom 25.
2006 fann forskarna mutationen (förändringen) för FN. Sedan andra halvan av 2006 finns ett gentest för FN.


Misstanke om njursjuk hund.

De vanligaste tecknen är att hunden äter dåligt, är mager och dricker mycket.
Ta då hunden till veterinär.
Oftast tar då veterinären njurfunktionsprover på hunden som Kreatinin och Urea. Vid njursjukdom är Kreatinin och Urea är oftast kraftigt förhöjda. Urinprov är också viktigt och vägledande om njuren läcker protein eller ej.
Ultraljudsundersökning kan också göras om tillgång till denna utrustning finns.
Ultraljudsundersökningen kan då visa underutvecklade och köliga njurar.
Där prepareras njurvävnaden och skickas vidare till Dr Lees i USA.


Korrekt diagnos.

I direkt anslutning till avlivningen plockas njurvävnad ur kroppen och skickas till patologlaboratorium förr korrekt diagnostisering.
Ju längre tid kroppen ligger desto större risk för fel diagnos med tanke på förruttnelse processen.
Viktigt att remisser blir märkta med hundens Chip/ID nummer. Så att ingen diskussion uppstår i efterhand om det var rätt hund.
Uppfödarförsäkringen för dolda fel täcker omkostnader för att få en korrekt diagnos.

Personlig reflektion

En stor del av uppfödningen är att glädja andra, som uppfödare kunna sprida nöjet med att liv med en av värdens bästa hundraser Cocker Spaniel.
Detta är ju väldigt fint och en stor del av belöningen för alla vaknätter vid valplådan.
De nyblivna hundägarna till vår kära ras har naturligtvis varierande förväntningar på sin nya familjemedlem. Men alla har ju förhoppning att de skall dela livet med sin hund ca 10-12 år framåt.

Den stora glädje som man känner med varje ny familj som hämtar en liten valp, lika stor är smärtan med den familj som ringer och berättar att deras hund är svårt njursjuk och kommer att avlivas.
Detta inträffar bara några månader efter att de hämtat sin valp. Detta händer när de tycker att de börjat få god ordning på sin hund, då mister de hunden.

Som uppfödare drabbas man av ett helt spektra av känslor bestörtning, sorg, vrede, oro mm.
Man har helt plötsligt många problem att lösa. Hur hjälper man valpköparen på bästa sätt? Man får helt plötsligt hundar som inte kan avlas vidare på. Ska man hitta nya hem till dessa hundar?
Hur skall jag berätta? För vem skall jag berätta?


Cocker-ägare för PNP/FN forskningen.

En gammal känd devis är att "Sjukdom kommer alltid oväntat och olämpligt" vilket stämmer lika bra i hundvärlden som i människovärlden.
För sjukdom kan ingen svära sig fri eller känna sig säker. Ingen kan känna sig säker förrän men har ett gentest att ta till för de sjukdomar man vill undvika.

Vi har kommit fram till att stötta njur forskningen är det bästa sättet att minimera sjukdomar. Vårt mål är att ingen skall behöva uppleva att ett ungt djur dör ifrån sin familj i en ärftlig njursjukdom.
Djurägaren skickas då vanligen hem med sin hund, med en mycket dålig prognos om att hunden kommer att överleva. Ev får hunden antibiotika och ett dietfoder.

Nu blir förhoppningsvis uppfödaren kontaktad av sin valpköpare. Chock hos både djurägare och uppfödare.

Efter en kortare tid kommer djurägaren tillbaka till sin veterinär för återbesök. På nytt tas njurfunktionsprover. Om dessa visar sig vara fortsatt kraftigt förhöjda kommer veterinären
och djurägaren oftast fram till att det bästa för hunden är avlivning.



Om man som djurägare/uppfödare vill bidra till forskningen att hitta genen för RD.

Det absolut främsta bidraget som man kan ge till forskningen är material från misstänkt njursjuka hundar. Med material menas att man tar ett blodprov på den njursjuka hunden.

Forskningen behöver naturligtvis alla pengar de kan få. Ju mer pengar de får in desto snabbar går forskningen framåt.

- Cocker Spaniel ägare som vill bidra med pengar till forskningen för att finna ärftliga njursjukdomar hos Cocker Spaniel sätter in pengar på "Cocker ägare för PNP/FN forskning" konto.
- Cocker Spaniel ägare utanför Sveriges gränser som har en hund med misstänkt njursjukdom som vill bidra till forskning med forskningsmaterial. Kan söka medel ur fond en ”Cocker ägare för PNP/FN forskning” som bidrag för material och arbete som blodprovstagning innebär.



Bidra till forskning i ärftliga njursjukdomar hos Cocker Spaniel..
Bankgiro nr: 5706-9452
Skriv in ditt namn adress och ev. kennel namn eller annat meddelande på din inbetalning.

TACK FÖR DITT BIDRAG!

Theres Johansson


Relaterade dokument
- Information om FN av George E. Lees (PDF)






Stadgar